Что такое хронический аутоиммунный гепатит: симптомы, диагностика, лечение

Аутоиммунный гепатит относится к редким особым патологиям. Поражает заболевание преимущественно молодых женщин с повышенным уровнем гамма-глобулинов. До того, как выяснили связь с аутоиммунными процессами, у болезни было много названий: агрессивный хронический гепатит, плазмацитоклеточный, люпоидный.

При отсутствии лечения патология быстро прогрессирует, заканчиваясь фибротическими изменениями и циррозом, поэтому многих волнует вопрос, что это за болезнь — аутоиммунный гепатит – и можно ли ее вылечить.

Что такое хронический аутоиммунный гепатит?

Гепатологи утверждают, что аутоиммунный гепатит – это воспаление в печени неизвестной этиологии. Особенностью патологии являются особые аутоиммунные процессы, при которых выявляют в организме высокие титры циркулирующих тканевых аутоантител.

Несмотря на современные скрининговые методики для ранней диагностики, треть пациентов обращается к врачам уже на стадии цирроза.

С 1970 года установили взаимосвязь болезни с аллелями, которые участвуют в регуляции иммунитета. Однако патология диагностируется не у всех носителей измененных аллелей. В патогенезе аутоиммунного гепатита имеют значение провоцирующие факторы:

• вирусы;
• действие лекарственных средств;
• токсины.

Симптомы

Первые симптомы аутоиммунного гепатита могут проявиться в молодости. У женщин пик развития патологии возможен в период климакса. В дебюте болезни возникают общие признаки гепатобилиарных нарушений:

• усталость, вялость;
• сонливость;
• желтушность кожи;
• суставная и головная боль.

Иногда пациенты жалуются на отсутствие аппетита, тошноту, повышение температуры. В редких случаях наблюдают резкое начало и стремительное развитие гепатита с проявлениями печеночной недостаточности. Болезнь может маскироваться под другие патологии: ревматоидный артрит, красная волчанка, васкулиты.

В стадии прогрессирования у больных возникает:

• выраженная астения;
• желтуха;
• артралгия;
• высыпания и сосудистые звездочки на коже;
• стрии на животе;
• боль под ребрами справа;
• отсутствие месячных у женщин;
• увеличение печени и селезенки;
• асцит.

Как проводится диагностика?

Диагностику аутоиммунного гепатита начинают с физикального обследования. У пациентов часто наблюдается кушингоидное перераспределение жира (живот, грудь, шея, лицо), изменения на коже, увеличение печени и селезенки. К обязательным обследованиям относятся:

• УЗИ брюшной полости;
• биопсия печени;
• КТ, МРТ;
• ФГДС;
• сцинтиграфия.

Для исключения других болезней проводят консультацию гинеколога, гематолога, эндокринолога, нефролога, окулиста. Установить диагноз помогают лабораторные исследования.

Этиология аутоиммунного гепатита

Анализы

Общий анализ крови показывает значительное увеличение СОЭ, снижение лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. В биохимических анализах крови при аутоиммунном гепатите выявляют:

• высокий уровень сывороточных аминотрансфераз;
• снижение общего белка;
• гипрегаммаглобулинемия;
• высокая активность билирубина;
• повышение щелочной фосфатазы;
• С-реактивный белок повышен.

Серологические и гистологические маркеры

Для пациентов с аутоиммунным гепатитом характерна циркуляция органо- и неорганоспецифичных аутоантител. Врач назначает специфические методики для выявления антител:

1. Н-РИФ тест выбора для определения антител: ANA, SMA, LKM, LC-1.
2. Иммуноферментный анализ (ELISA) – SLA/LP.
3. Определение ?-глобулинов (IgG) – повышение.

Повышение ?-глобулинов (IgG) может быть без цирроза или повышения IgM. Однако, если IgG и ?-глобулинов в норме, это не исключает болезнь.

Важным условием постановки диагноза являются гистологические маркеры аутоиммунного гепатита после проведения биопсии. У пациентов обнаруживают:

• перипортальный некроз;
• розеткообразование печеночных клеток;
• расширение портальных полей с инфильтратами;
• много плазматических клеток;
• нарушение дольковой структуры;
• ступенчатые некрозы;
• эмпериполез (внутриклеточная миграция лейкоцитов).

После проведения всех необходимых обследований врач просчитывает по диагностической системе бальной оценки вероятность у пациента наличия аутоиммунного гепатита.

Диагноз выставляется после проведения всех исследований

Код по МКБ 10

Аутоиммунный гепатит по классификации МКБ 10 относится к болезням печени (код К70 – К77). Болезнь кодируется как «Другие воспалительные болезни печени» (К75), «Аутоиммунный гепатит» (К75.4).

Причины и типы

Точные причины аутоиммунного гепатита не установлены. Часто проявляется как сопутствующая патология при других аутоиммунных заболеваниях:

• целиакия;
• синдром Шарпа;
• ревматоидный артрит;
• рассеянный склероз;
• псориаз;
• витилиго;
• системная красная волчанка;
• тромбоцитопения.

По классификации аутоиммунного гепатита выделяют:

1. Аутоиммунный гепатит 1 типа. Выявляют антитела: ANA, анти-SMA антиактиновые, анти-SLA/LP. Проявляется в любом возрасте. Соотношение заболевших женщин и мужчин 3:1. Вариабелен по клиническому фенотипу. Патоморфологические признаки: от низкой активности до проявления цирроза. Поддается лечению, однако возможны рецидивы.
2. Аутоиммунный гепатит 2 типа. В крови антитела: LKM-1, LC-1. Часто поражает детей и людей молодого возраста. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 10:1. Протекает обычно в тяжелой форме. Проявляет высокую активность, осложняется циррозом. Трудно поддается лечению, часто рецидивирует. Пациенты нуждаются в постоянной терапии.

Особенности патогенеза у детей

Есть некоторые специфические проявления аутоиммунного гепатита у детей. Первый тип поражает детей в возрасте от 10 лет, чаще девочек, часто маскируется под другие не печеночные болезни: ревматизм, миокардит, тиреотоксикоз, кожные болезни.

Дети со вторым типом болезни намного младше. Болеют мальчики и девочки в равной степени. Заболевание имеет тенденцию к молниеносному развитию по типу фульминантного гепатита.

Патология иногда развивается после приема антибиотика из группы тетрациклинов, Моноциклина или интерферонов.

Провоцирующими факторами могут послужить:

• корь;
• вирусные гепатиты;
• применение интерферонов.

У ребенка с аутоиммунным гепатитом в большинстве случаев выявляют иммунодефицит, который проявляется кандидозом. Болезнь может сопровождать ряд аутоэндокринных патологий (гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность).

При беременности

Беременность и роды при аутоиммунном гепатите ухудшают течение болезни. Прогрессирование патологии может стать причиной внутриутробной смерти плода или самопроизвольного аборта. Врачи рекомендуют женщинам, имеющим такую патологию, планировать беременность только после достижения стойкой ремиссии. Беременная женщина получает кортикостероиды, которые не имеют вредного воздействия на плод.

Наименьший риск для матери и плода будет в том случае, когда нет выраженных признаков портальной гипертензии.

Лечение

Лечение аутоиммунного гепатита начинается с иммуносупрессивной терапии кортикостероидами. К абсолютным показаниям к лечению относятся выраженный цитолиз, увеличение уровня ?-глобулинов, выраженная активность болезни (фиброз).

Относительными показаниями являются:

• умеренно выраженная клиническая картина;
• средняя активность трансаминаз и гамма-глобулинов;
• перипортальный гепатит;
• пограничные показатели тромбоцитов и лейкоцитов.

Лечение не назначают при нормальных биохимических показателях, выраженных осложнениях (переломы, психоз, артериальная гипертензия), циррозе, выраженной цитопении.

Можно ли вылечить?

Высокие дозы глюкокортикостероидов приводят к более быстрой ремиссии. При хорошем ответе на проведенное лечение снижают дозировки препаратов. После нормализации уровня активности трансаминаз и IgG, терапия проводится еще 2 года. Далее больные наблюдаются у врача.

При неполном ответе на лечение стойкая ремиссия не наступает, несмотря на незначительное улучшение состояния. Высокий риск развития рецидива. При неэффективности препаратов состояние пациента ухудшается вплоть до развития асцита, печеночной энцефалопатии.

Вылечить болезнь невозможно. Больные нуждаются в постоянном наблюдении врача при стойкой ремиссии либо в пожизненном лечении. При развитии декомпенсированного цирроза ставят вопрос о трансплантации печени.

Требуется ли придерживаться диеты?

Диета при аутоиммунном гепатите – важный компонент лечения. Пациентам назначают диету №5. Исключают пищу, раздражающую слизистые:

• копчености;
• пряности;
• продукты, богатые эфирными маслами;
• жирные и жареные блюда;
• алкоголь.

Диета должна быть богата белками и витаминами. Потребление животных жиров снижают, включают растительные масла. Обрабатывают продукты на пару или варят. Режим питания дробный. Не рекомендуют холодную и горячую пищу.

В острой стадии цирроза на несколько дней исключают белковую пищу и резко ограничивают жиры. Энергетический обмен обеспечивают простыми углеводами: соки, сладости, мед. При асците исключают потребление соли.

При аутоиммунном гепатите нельзя употреблять продукты с красителями и вредными добавками. Исключают субпродукты, щавель, кислые плоды и ягоды, крепкие бульоны.

Заразен или нет?

Так как болезнь протекает очень тяжело, многих интересует, заразен ли аутоиммунный гепатит. В отличие от патологий печени вирусной этиологии, аутоиммунный гепатит возникает при неправильной работе иммунитета. В результате клетки иммунной системы начинают атаковать гепатоциты.

Ответить на вопрос, заразен или нет, то есть, передается ли по наследству этот ген, пока невозможно. Еще не было выявлено семенной предрасположенности к этому заболеванию.

Однозначно можно сказать, что аутоиммунный гепатит не предается через кровь, половым, алиментарным путем или от матери плоду.

Прогноз выживаемости

Прогноз зависит от симптомов и своевременного лечения. Риск летального исхода приходится на активный период болезни. У тех пациентов, которые пережили кризис, прогноз выживаемости выше. Ухудшает течение патологии стойкий холестаз, печеночная недостаточность с энцефалопатией и некротические процессы в паренхиме. Люди, которым не провели лечение, живут в среднем 5 лет. Адекватная терапия продлевает жизнь пациентов до 15 лет и более.

Обзор отзывов болеющих людей

По отзывам людей с аутоиммунным гепатитом, патология развивалась у всех по-разному. Пациент, которому поставили диагноз аутоиммунный гепатит первого типа, пишет, что впервые признаки появились после употребления препарата для похудения Редуксин. Врачи не смогли сразу поставить правильный диагноз и выписали после лечения гепатопротекторы. Заболевание во второй раз дало о себе знать после перенесенного нервного потрясения. Антитела выявили во время полного обследования уже на стадии фиброза. После лечения Преднизалоном и Азатиоприном удалось добиться ремиссии.

Чаще пациенты узнают о диагнозе случайно после перенесенных других аутоиммунных болезней (неспецифический язвенный колит, пернициозная анемия). Практически все сталкиваются с такими признаками, как пожелтение кожи и склер, высокими показателями билирубина и трансаминаз. Многие отмечают улучшение после лечения.

Заключение

1. Распространенность хронического аутоиммунного гепатита растет, возникает во всех возрастных группах.
2. Так как по клинической картине невозможно определить болезнь, быстрая диагностика играет решающую роль.
3. Не леченный аутоиммунный гепатит приводит к смерти пациента. Своевременная терапия – залог благополучного течения патологии и прогноза для жизни.